FcRnはgMGにおいて
胎児性Fc受容体（FcRn）が、gMGの症状を引き起こす
IgG自己抗体を含むIgGの半減期を延長する
機序をご紹介いたします1-7)。
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IgG自己抗体は、gMGの直接的な病因です2-4）
gMGは、病原性のあるIgG自己抗体によって生じる慢性自己免疫疾患で、神経筋接合部（NMJ）の機能が障害されます2-4）。
免疫グロブリンG（IgG）自己抗体
アセチルコリン受容体（AChR）
患者の約85％は抗AChR抗体陽性です4）
IgG自己抗体は、NMJのシナプス後膜上の標的抗原に作用します2-4）
gMGの病因として、アセチルコリン受容体（AChR）と筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）を標的とする病原性のあるIgG自己抗体が知られています。
低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質4（LRP4 ）に対する抗体も、病原性自己抗体の候補です3,4）。
IgG自己抗体は、NMJのシナプス後膜上の標的抗原に作用します2-4）
gMGの病因として、アセチルコリン受容体（AChR）と筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）を標的とする病原性のあるIgG自己抗体が知られています。
低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質4（LRP4 ）に対する抗体も、病原性自己抗体の候補です3,4）。
筋特異的受容体型チロシンキナーゼ （MuSK）
患者の約5％は抗MuSK抗体陽性です3,4）
IgG自己抗体は、NMJのシナプス後膜上の標的抗原に作用します2-4）
gMGの病因として、アセチルコリン受容体（AChR）と筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）を標的とする病原性のあるIgG自己抗体が知られています。
低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質4（LRP4 ）に対する抗体も、病原性自己抗体の候補です3,4）。
低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質4（LRP4）
患者さんの約1-3％は抗LRP4抗体陽性です３）
IgG自己抗体は、NMJのシナプス後膜上の標的抗原に作用します2-4）
gMGの病因として、アセチルコリン受容体（AChR）と筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）を標的とする病原性のあるIgG自己抗体が知られています。
LDL受容体関連蛋白質4（LRP4 ）に対する抗体も、病原性自己抗体の候補です。3,4）。
セロネガティブ
患者さんの10％は抗体全てが陰性
または検出不能であり、
原因抗体が未知です3)
FcRnは、IgG自己抗体を含むIgGの血中濃度維持において
重要な役割を果たしています1,5)
FcRnは血管内皮細胞をはじめとするさまざまな組織に発現しており、IgG自己抗体を含むIgGをリサイクリングし、そのクリアランスの低下と半減期の延長をもたらします1）。
胎児性Fc受容体
（FcRn）
内皮細胞
FcRnはIgG自己抗体を含むIgGをリサイクリングします1,8,9）
FcRnはIgG自己抗体を含むIgGと結合し、リソソームでの分解を回避させ、半減期をIgAやIgMの約4倍延長させることが知られています1,8,9）。
リソソーム
FcRnの働きによって、IgG自己抗体によるNMJ障害が持続されます10-13）
FcRnはIgG自己抗体を含むIgGの半減期を延長することで、NMJにおけるIgG自己抗体の高い血中濃度を維持します。
その結果、IgG自己抗体が神経伝達を阻害し、gMGの慢性的な筋力低下を引き起こします10-13）。
世界初、gMG*に対する
抗FcRn抗体フラグメント製剤ウィフガート
*ステロイド剤又はステロイド以外の免疫抑制剤が十分に奏効しない場合に限る
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